اپيدرموليز بولوزا چه نوع بيماري محسوب ميشود شيوه درمانش چگونه است

اپيدرموليز بولوزا (به فرانسوي: épidermolyse bulleuse) يا اپيدرموليزيس بولوسا (به انگليسي: Epidermolysis bullosa) (اي بي: EB) يك بيماري ارثي در بافت هاي پوستي مي باشد كه در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاول مي كند. شيوع اين بيماري ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بيماري از ملايم تا كشنده تغيير مي كند. اين بيماري از يك جهش ژنتيكي در كراتين يا كلاژن ايجاد مي شود.^[۱] اين بيماري در تمامي گروه هاي قومي و نژادي رخ مي دهد و به طور مساوي بر مردان و زنان اثر مي كند.

در نتيجه، پوست به شدت شكننده خواهد شد و كوچكترين اصطكاك يا آسيبي لايه هاي پوستي را جدا كرده و ايجاد تاول مي كند. افراد دچارشده به اين بيماري در معرض ريسك سرطان پوست مي باشند.

پوست شامل دو لايه مي باشد: لايه خارجي كه روپوست (اپيدرميس) خوانده مي شود و لايه داخلي، پوست (درميس). در افراد سالم، قلاب هاي پرتئيني كه از كلاژن ساخته شده اند بين دو لايه وجود دارند كه مانع حركت مستقل (اصطكاكي) اين دو لايه مي شوند. در افراد مبتلا به اي بي، اين دو لايه پوستي فاقد اين پروتئين بوده و كوچكترين عملي كه باعث ايجاد اصطكاك بين دو لايه مي شود (مثل ماليدن يا فشار) ايجاد تاول و زخم هاي دردناك مي كند. مبتلايان به اي بي درد خود را با سوختگي درجه سه قابل مقايسه مي دانند.